بیماری هیرشپرونگ چیست؟

بیماری هیرشپرونگ چیست؟

بیماری هیرشپرونگ شایع‌ترین علت انسداد گوارشی در نوزادان به‌شمار می‌رود. در ۵ درصد موارد ابتلا به اختلال هیرشپرونگ، تمام روده بزرگ تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ این امکان وجود دارد که معده و مری بیشتر تحت تأثیر قرار گیرند. بیماری هیرشپرونگ بیشتر در پسرها دیده می شود.

بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung Disease) بر روده بزرگ نوزادان و کودکان اثر میگذارد. بیماری هیرشپرونگ که مانع حرکات روده بزرگ می شود، به علت عدم وجود سلول های عصبی در روده، نمی گذارد که مدفوع در بخش تحتانی قولون حرکت کند یک نقص مادرزادی است.

علائم بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.

♦ مهمترین علامت در بدو تولد عدم دفع مدفوع در 24 تا 48 ساعت ابتدای حیات است. بی اشتهایی، استفراغ همراه با لکه های صفراوی و اتساع شکم جزء علائم اولیه بیماری هیرشپرونگ می باشد. گاهی هم علائم انسداد روده دیده می شود.

♦ در بچه های بزرگتر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است. ممکن است دوره هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می باشد.

♦ در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از یبوست، مدفوع نواری و شدیدا متعفن، اتساع شکم، کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

علت بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ, درمان بیماری هیرشپرونگ, علائم بیماری هیرشپرونگ برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان اغلب آزمایش باریوم انما انجام می دهند

علت بروز بیماری هیرشپرونگ هنوز دقیق مشخص نیست. این بیماری گاهی حالت موروثی دارد و در برخی موارد ممکن است مربوط به یک جهش ژنتیکی باشد.

بیماری هیرشپرونگ زمانی بروز می کند که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل شکل نمی گیرند. سلول های عصبی در روده کنترل کننده انقباضات عضلات هستند که باعث حرکت غذا در روده می شوند. بدون این انقباضات مدفوع در داخل روده بزرگ باقی می ماند.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان اغلب آزمایشی به نام “باریوم انما” (barium enema) انجام می دهند. باریوم رنگی است که با کمک تنقیه به روده بزرگ فرستاده می شود. باریوم در عکس های اشعه ایکس خودش را بهتر نشان می دهد و پزشکان می توانند تصویر واضح تری از روده بزرگ داشته باشند. در کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند، روده معمولاً در قسمتی که سلول عصبی وجود ندارد، باریک تر دیده می شود.

در بعضی موارد، پزشک ممکن است بیوپسی ساکشن مقعدی انجام دهد. این آزمایش که معمولاً در مطب نیز قابل اجرا است، عبارتست از استفاده از دستگاه ساکشن برای برداشتن سلول هایی از دیواره مخاطی روده بزرگ. این آزمایش مشخص می کند که آیا روده بزرگ سلول عصبی دارد یا خیر و در نتیجه به تشخیص بیماری هیرشپرونگ کمک می کند.

برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ در کودکان بزرگتر، پزشکان از آزمایش های دیگری مانند مانومتری یا بیوپسی با جراحی کمک می گیرند. مانومتری آزمایشی است که در آن بالونی داخل راست روده باد می کنند تا ببینند که آیا عضله مقعد شل می شود یا خیر. اگر عضله شل نشد، کودک بیماری هیرشپرونگ دارد. در بیوپسی از طریق جراحی، پزشک نمونه ای از بافت روده بزرگ را برمی دارد تا آن را زیر میکروسکوپ مشاهده کند.

درمان بیماری هیرشپرونگ

رایج ترین جراحی برای درمان بیماری هیرشپرونگ برداشتن قسمتی از روده است

جراحی مؤثرترین درمان برای بیماری هیرشپرونگ است. این درمان به صورت یک یا دومرحله ای انجام می شود که بستگی به شدت بیماری دارد. کودکانی که در زمان جراحی بسیار بیمار هستند (به علت ورم روده یا سوءتغذیه) ممکن است جراحی دو مرحله ای داشته باشند.

رایج ترین جراحی برای درمان این بیماری شامل برداشتن بخشی از روده بزرگ بدون اعصاب و وصل کردن بخش باقیمانده روده بزرگ به راست روده می شود. این جراحی اغلب به صورت جراحی لاپاروسکوپیک است. در بیشتر موارد، پزشک ترجیح می دهد که جراحی را به صورت دومرحله ای انجام دهد.

در مرحله نخست، پزشک بخش ناسالم روده را جدا می کند و روشی به نام استومی (ostomy) را پیاده می کند. یعنی حفره کوچکی (استوما) در شکم کودک ایجاد می کند و بخش سالم فوقانی قولون را به حفره وصل می کند.

دو نوع استومی وجود دارد:

1. آیلیوستومی: برداشتن کل روده بزرگ و وصل کردن روده کوچک به استوما.

2. کولوستومی: فقط برداشتن بخشی از روده بزرگ.

مدفوع کودک از طریق استوما وارد کیسه ای می شود که به آن وصل شده است و باید چند بار در روز تخلیه شود. این کار باعث می شود که بخش تحتانی روده بزرگ قبل از جراحی دوم بهبود یابد. در جراحی دوم، پزشک حفره را می بندد و بخش نرمال روده بزرگ را به راست روده وصل می کند.

پس از جراحی، کودک اغلب دچار یبوست می شود و باید رژیم غذایی سرشار از غذاهای پرفیبر به او داده شود تا این مشکل او حل شود. نوشیدن آب فراوان هم به جلوگیری از کم آبی بدن کمک می کند. روده بزرگ آب غذا را جذب می کند، بنابراین کودکی که بخشی از روده او برداشته می شود، بعد از جراحی مشکل کم آبی دارد. داروهای مسهل هم به رفع یبوست کودک کمک می کنند.

کودکانی که همچنان پس از جراحی نشانه های بیماری هیرشپرونگ را دارند یا نشانه های جدیدی (مانند اسهال انفجاری یا آبکی، تب، ورم شکم یا خونریزی از راست روده) بروز می دهند باید فوراً نزد پزشک برده شوند. اینها ممکن است نشانه های آماس روده (enterocolitis) باشند.

عوارض بیماری هیرشپرونگ

· یکی ا ز مهمترین عوارض بیماری هیرشپرونگ، آنتروکولیت (التهاب روده) است. که حتی بعد از عمل هم ممکن است رخ دهد. از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می باشد. در صورت بروز چنین عارضه ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و تحت درمانهای دارویی و در صورت لزوم جراحی قرار گیرد.

· تنگی محل پیوند در بالای مقعد: این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می آید. پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون ( گشاد نمودن محل تنگی ) در مان می نماید.

· از عوارض نادر بیماری هیرشپرونگ بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

· یکی از عوارض درازمدت بیماری هیرشپرونگ در پسر بچه ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است. لازم به ذکر است که اخیرا روشهای جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می شود.

منبع: http://www.pezeshk.us/?p=90665